Kemik, eklem veya kas hücrelerinden kaynaklanan kötü huylu tümörler genel olarak sarkom olarak adlandırılır. Çoğu kötü huylu kas iskelet sarkomları maalesef yüksek derecelidir ve akciğere metastaz yapmaya (yayılmaya) meyillidirler. Daha iyi farklılaşmış sarkomlarının metastaz oranı %10 iken orta dereceli sarkomlarda 10% ile 30% arasındadır. En yaygın primer kemik tümörleri osteosarkom, Ewing tümörü, ve kondrosarkomdur.
Sarkom olmayan kemik tümörleri metastatik kemik tümörleri, multiple myelom ve lenfomadır. En yaygın yumuşak doku tümörleri metastatik kemik tümörleri, multiple myelom, ve lenfomadır. En yaygın yumuşak doku tümörü iyi huylu bir tümör olan lipomdur. En yaygın kötü huylu yumuşak doku tümörleri ise farklılaşmamış pleomorfik sarkom ( Malignant: undifferentiated pleomorphic sarcoma, diğer adı malignant fibrous histiocytoma), liposarkom ve sinovial sarkomdur.
Vücudun ilk tümörün geliştiği kısmına birincil bölge denir. Vücudun yayıldığı herhangi bir kısmına metastatik alanlar denir.
Hücre Tiplerine Göre İyi Huylu ve Kötü Huylu Tümörler |
| |||
|
| |||
Hücre Tipi | İyi huylu (benign) | Kötü Huylu (Malignant) |
| |
Kemik | Osteid Osteoma | Osteosarkom |
| |
Parosteal Osteosarkom |
| |||
Osteoblastom | Periosteal Osteosarkom |
| ||
Yüksek Dereceli Yüzeyel Osteosarkom |
| |||
Kıkırdak | Enkondrom | Kondrosarkom |
| |
Periosteal Kondroma | Farklılaşmamış Kondrosarkom |
| ||
Osteokondroma | Periosteal Kondrosarkom |
| ||
Kondroblastoma | Mezenkimal Kondrosarkom |
| ||
Kondromiksoid Fibrom | Berrak Hücreli Kondrosarkom |
| ||
Fibrös | Nonosifiye Fibrom | Fibrosarkom | ||
Farklılaşmamış Pleoformik Sarkom | ||||
Vasküler | Hemanjiom | Hemangioendotelyoma | ||
Hemanjioperisitoma | ||||
Hemapoetik (Kemik iliği Kaynaklı) | Hematopoetik Myelom | |||
Lenfoma | ||||
Sinir | Nörolema, Nörilemma Neurilemma | Kötü Huylu Periferik Sinir Kılıf Tümörü | ||
Yağ Hüçresi | Lipom | Liposarkoma | ||
Notokord | Notokord Kalıntısı (Notochordal rest) | Kordoma | ||
Bilinmeyen | Dev Hüçreli Tümör (Giant Cell Tumor) | Ewing Sarkom | ||
Adamantinoma |
KAS VE KEMİK TÜMÖRLERİNDE HİKAYE – BELİRTİLER – FİZİK MUAYANE
Ağrı, cilt renginde değişiklikler, ele gelen şişlik temel semptomlardır. Ailede tümör öyküsü olması, nörofibromatozis gibi hastalıklarda önemlidir. Fizik muayanede doktorunuz ele gelen kitlenin incelemesini yapar. Ele gelen şişliğin hareketli olup olmaması, derinliği yani kolayca palpe edilebiliyor mu, anatomik bölgelere olan komşuluğu, kıvamı yani sert veya yumuşak olması önemli bulgulardır. Doktorunuz eklem hareketlerinizi de kontrol eder çünkü ele gelmeyen bazı tümörler derin dokulara yerleşip eklem hareket kısıtlılığı ve ağrı yapabilir. Bacak veya kollarınızda tümörler incelme de yapabilir. Bacak veya koldaki tümörden dolayı ağrı hissinden dolayı kullanmamaya bağlı kas erimesi olabilir. Ayrıca tümöre bağlı sinir sıkışıklığı oluştuysa yine bacak ve kollarda incelme yani kas erimesi olabilir. Kasıklarda ve boyun bölgelerinde oluşan lenf bezi büyümeleri – şişmeleri de özellikle metastaz yapan (yayılan tümör) bulgusu olabilir. Bazı hastalar kemik ağrısı, eklem ağrısı şikayetiyle başvurduklarında çekilen röntgenlerde rastlantısal olarak tümör tanısı alabilirler. İyi huylu tümörlerin tanısında bu çok sık karşılaşılan bir durumdur. Ayrıca hastaların yaklaşık %5-10’u patolojik yani tümörün kemiği hasarlamasına – eritmesine bağlı kemik kırığı ile acilllere başvurur.
TÜMÖR TANISI KOYMAK İÇİN HANGİ TETKİKLER GEREKLİDİR?
İyi huylu kemik tümörlerinin tanısında çoğu zaman iki yönlü (AP – Lat) grafi (röntgen, x-ray) yeterlidir. Bu röntgenlerde tümörün kemikte yaptığı hasar incelenir. Kemiğin içinin boşalması, oluşan dokudaki mineralizasyon miktarı (kemik veya kıkırdak tümörü ayırımında önemlidir), periosteal yani kemik zarının bu tümörü sınırlandırmak için verdiği tepki hem tanı hem de tedavi açısından çok önemlidir. Yumuşak doku tümörleri için çekilen röntgenlerde özellikli bulgular olabilir. Örneğin sinoviyal sarkomların (Synovial sarcomas) %30’unda dağılmış kalsifik noktalar görülebilir. Myositis osifikans (Myositis ossificans) da çevresel osifikasyon (kemikleşme), hemangiomlarda taşlaşma (Phleboliths present) önemli ipuçlarıdır.
Kemik Sintigrafi Taraması (Nükler görüntüleme) (Technetium Tc-99m bone scan).
Bu görüntüleme özellikle yeni kemik oluşum (beklenmedik kemik büyüme veya çoğalması) alanlarını tespit etmede etkilidir. Ayrıca tek seferde tüm vücut kemiklerini tarar. Bu konuda çok duyarlıdır, ancak tümörün tipi hakkında bilgi vermeyebilir. Multiple myelom (savunma hücrelerinin kontrolsüz çoğalması) ve böbrek tümörlerine bağlı gelişen kemik metastazlarında yanlış negatif bulgu verebilir yani tümör yokmuş gibi sonuç raporlanabilir. Ama bu durum doktorlarınız tarafından bilinir, siz hastalarımızın raporları okuduktan sonra sonuçları yanlış yorumlamamanız doktorunuza danışmanız bu noktada çok önemlidir.
Tomografi tetkikinde temel beklenti normal dokular ile tümör dokusundaki kemikleşmeyi ve bu kemikleşmenin dağılımını ortaya koymaktır. Ayrıca karmaşık kemik anatomiye sahip pelvis (leğen kemiği) ve omurga tümörlerinin 3 boyutlu değerlendirme imkanı sağlar. Osteid osteoma gibi bazı tümörlerde tanı koydurucudur.
MRG tetkikinde ise özellikle tümör gelişen kemiğin kemik iliğini değerlendirmek, tümoral dokunun yumuşak dokularla olan ilişkini ortaya koymak, tümörün çevre damar ve sinir dokuları ile ilişkisini değerlendirmek, tümör tespit edilen bölgenin anatomisini anlamak gibi faydaları vardır. Artık MRI ile tüm vücut taraması da yapılmaktadır. MRI tetkikinin en vazgeçilmez avantajı kemik dışı yumuşak dokuları değerlendirmede çok başarılı olmasıdır. MRI ile lipom, gangliyon (ganglion) kisti, hemanjiom gibi iyi huylu tümörlerin direk tanısı koyulup biyopsiye gerek kalmadan hastalara takip başlatılabilir.
Resim. Belli bir tümörü işaret etmeyecek şekilde kendisini gösteren ve çoğu tümör görüntüsüyle karışan kemik osteomyeliti
Resim. Belli bir tümörü işaret etmeyen ve biyopsi gerektiren yumuşak doku kitlesi. bu tümörler biyopsi gerektirir.